腹茧症是一较为罕见的腹部的疾病,自1978年FOO首例命名报道以来,对腹茧症的报道屡见不鲜。我院外科收治2例,并经手术证实,先予以总结分析,以提高对此疾病的认识及诊治。
病例一:
患者,女,14岁学生,因反复左侧腹痛半年入院,每次发病都与暴食或进食不易消化的食物有关,并同时伴有恶心、呕吐及肛门停止排气、排便,既往无手术史,月经正常,入院引全消钡餐提示小肠第3-4组,不完全梗阻,查体:左侧腹轻压痛,无肌紧张及反跳痛,未扪及明显包块,腹部B超未见异常,腹腔镜检查见子宫较小,形态正常,双侧附件卵巢稍大于宫体,包膜增厚,未见排卵征,输卵管形态正常,乙状结肠与回盲部粘连,胆囊增大、粘连,肝表面可见纤维增生,部分肠管之间粘连;提示:①多囊卵巢综合征;②慢性阑尾炎;③慢性胆囊炎;④慢性肝炎;⑤肠粘连。因考虑有乙状结肠粘连致不全性肠梗阻病因存在,故予以手术治疗,术中见腹腔内脏器均被一层白色光滑的膜覆盖,可见各脏器形态(打开腹腔时,腹膜有两层),此膜可被提起2-4cm,大网膜短小,长约12cm,回盲部可见一长约30cm,粗大腊肠样色块,并可见色块近端有小肠至包膜下蠕动,整个小肠系膜缩短,剪开白色包膜,发现约有60cm左右长小肠皱缩至其内,小肠浆膜光滑完整,包膜与浆膜间仅有疏松丝状粘连;包块近端以上肠管明显较包块内肠管扩张。手术将回盲部禁锢小肠的增厚包膜松解及部分切除;术后七天患者痊愈出院;随访10个月,患者未再出现腹痛不适,切除的包膜病检士肠壁纤维组织及平滑肌组织慢性炎。
病历二:
患者,男,56岁,退休,因反复腹部胀痛3±月,加重伴恶心、呕吐3天入院,每次腹部胀痛发作也与进食不易消化食物有关,可自行缓解,入院前3天感腹胀痛加重,不能缓解,且伴恶心、呕吐、肛门停止排气、排便,既往无手术史,有十二指肠溃疡、浅表性胃炎病史,彩超示结石性胆囊炎;查体:中腹压痛,无肌紧张及反跳痛,可问及气过水声,未扪及异常包块;入院后经保守治疗,腹胀痛缓解,入院诊断:①肠梗阻(不全性);②结石性胆囊炎。因患者有结石性胆囊炎,故予在全麻下行剖腹探查,胆囊切除术。术中打开腹腔时,见腹膜有两层,并见腹腔内各脏器均被一层白色膜性组织所覆盖,胆囊内扪及数枚1cm左右大小结石,大网膜缺如,小肠空肠段距屈氏韧带约50cm,有一10cm×5cm左右大小包块,剪开膜性组织,其内有约15cm小肠皱缩期间,并有约3cm长肠壁较硬,与其周围肠管有粘连,肠腔较狭窄,遂切除病变小肠,约20cm,行肠吻合,并沿小肠对系膜浆,切开纤维膜,松懈小肠束缚,病检示膜为致密的纤维结缔组织,部分玻璃样变性,肠病变小肠提示为类癌。术后10天患者痊愈出院。随访8个月患者无腹胀不适。
讨 论
腹茧症的命名由FOO等于1978年报道并命名,其特点是全部或部分小肠被一层致密、质韧、呈灰白色的纤维膜所包裹[1],也有称为先天性小肠禁锢症[2],先天性腹膜畸形并小肠禁锢症[3]等等。
腹茧症的病因不完全清楚,其多发于女性,有认为是特异性炎症或病毒感染所致,也可能是药物性原因,但更多考虑为发育异常[4]。我们也倾向考虑发育异常所致,因为2例患者中均伴有大网膜缺如,和纤维膜在腹腔中均匀一致的覆盖至脏器表面,以及例1中发现卵巢、子宫发育异常。 |